Акродерматит (энтеропатический, атрофический, аллопо): фото

Содержание
  1. Что такое энтеропатический акродерматит
  2. Классификация и причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение энтеропатического акродерматита
  6. Прогноз и профилактика
  7. Виды акродерматитов
  8. Энтеропатический акродерматит
  9. Хронический атрофический акродерматит
  10. Акродерматит Аллопо
  11. Папулёзный синдром Джанотти-Крости
  12. Общие сведения
  13. Основное течение болезни у ребенка
  14. Зоны поражения энтеропатического акродерматита у детей
  15. Причины проявления энтеропатического акродерматита
  16. Акродерматит энтеропатический: основные симптомы
  17. Дополнительные признаки акродерматита фото
  18. Патогенез
  19. Этиология и патогенез энтеропатического акродерматита
  20. Клиника энтеропатического акродерматита
  21. Гистопатология
  22. Лечение энтеропатического акродерматита
  23. Когда была открыта патология?
  24. Главные факторы, способствующие развитию патологии
  25. Группы риска
  26. Основные признаки недуга
  27. Что беспокоит?
  28. Что нужно обследовать?
  29. Как обследовать?
  30. Какие анализы необходимы?
  31. Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо: что это за заболевание?
  32. Классификация
  33. Причины возникновения
  34. Характерные симптомы
  35. Дифференциальная диагностика
  36. Как защитить себя от укуса клеща
  37. Что делать, если вас укусил клещ
  38. Симптомы 1 стадии
  39. Симптомы 2 стадии
  40. Симптомы 3 стадии
  41. Особенности атрофического дерматита
  42. Различают три стадии атрофического дерматита:
  43. Симптомы атрофического дерматита
  44. Признаки атрофического дерматита:
  45. Патогенетический механизм и развитие
  46. Симптоматическая картина
  47. Диагностирование
  48. Лечебные мероприятия

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

  • Акродерматит энтеропатический;
  • Атрофический акродерматит в хронической форме;
  • Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

  • Пустулезную форму;
  • Везикулезную;
  • Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

  • Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
  • Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
  • Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
  • Облысение;
  • Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

  • Вздувается живот;
  • Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
  • Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
  • Пища не переваривается;
  • Отсутствует аппетит;
  • Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

  • Витамины группы В;
  • Витамин С;
  • Гамма-глобулин в виде инъекций;
  • Альбумин;
  • Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
  • Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки мазями с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

  • Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
  • Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
  • Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
  • Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
  • Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

Виды акродерматитов

Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:

  1. энтеропатический акродерматит;
  2. хронический атрофический акродерматит;
  3. акродерматит Аллопо;
  4. папулёзный синдром Джанотти-Крости.

Энтеропатический акродерматит

Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.

Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.

Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.

Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:

  1. Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
  2. Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
  3. Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
  4. В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.

Хронический атрофический акродерматит

Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.

Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.

Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:

  1. эритематозную;
  2. инфильтративно-отечную.

В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.

Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.

Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).

Акродерматит Аллопо

Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.

Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:

  1. папулезная, или пузырьковая;
  2. пустулезная;
  3. эритематозно-сквамозная.

Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.

Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.

На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.

Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.

Общие сведения

Акродерматит – единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.

Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет – боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей – носителей боррелиозных спирохет – ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.

Акродерматит

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

  1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
  2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
  3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Причины проявления энтеропатического акродерматита

Как мы говорили выше, что такая болезнь возникает на фоне нехватки в организме ребенка цинка. Это может произойти на фоне недостаточного питания, а также неспособность впитывать цинк из основного приема пищи.

Поэтому у ребенка происходит всасывание данного элемента на слизистой оболочки тонкого кишечника. За счет этого становятся малоактивные такие вещества как: сукцинатдегидрогеназа и лейцинаминопептидаза.

Если данный элемент (цинк) не способен всасываться из 12-персной кишки у ребенка. То это приводит к цинкосвязывающиму фактору, и в результате этого возникает акродерматит у детей.

Акродерматит энтеропатический: основные симптомы

В период такого недуга, на кожном покрове, который непосредственно и поддается очагу воспаления, возникает характерная сыпь. На эпидермисе у детей начинают возникать пузыри, которые в свою очередь группируются в небольшую группу.

Внутри такого небольшого пузырька может быть прозрачная жидкость. В более тяжелом случае, внутри пузыря обнаруживается при диагностическом обследовании гнойное содержимое.

Стоит отметить, что такие новообразования на кожном покрове (пузыри), могут лопаться. Поэтому в том месте, где пузырь лопается, происходит образование корна. Он возникает в свою очередь из серозно-гнойной массы, которая находится именно в пузыре.

Мы уже говорили, что пузыри могут сливать между собой и образовывать группы. Поэтому врачи диагностируют такой признак как бляшку. Однако такие признаки сливания возникают чаще всего в области складок.

В связи с тем, что в раннем возрасте у ребенка тесная одежда, особенно в первые годы жизни (сильное укутывание в пеленку). Из-за этого появляются эрозивно-язвенные признаки. Причиной становиться частое трение одежды или пеленки с пораженным кожным покровом. Помимо этого, через тесную одежду происходит малое поступление воздуха – еще одна причина для возникновения недуга.

Дополнительные признаки акродерматита фото

У детей помимо вышеописанных симптомов возникают и дополнительные проявления редкого заболевания.

  1. Происходит дистрофия ногтей. При тяжелом течении болезни ногтевая пластина полностью отслаивается.
  2. Блефарит. Происходит поражение кромки век.
  3. Стоматит.
  4. Алопеция – паталогическое выпадение волос у ребенка.

Помимо этого, при таком недуге возникает жидкий стул, ребенок начинает бояться света, в медицине такое явление называют светобоязнь. Также возникает и психологическое расстройство, тем самым дает толчок к прогрессированию основного заболевания.

Патогенез

Цинк входит в состав множества пищеварительных ферментов, поэтому при нарушении его биодоступности нарушается работа более двухсот катализирующих белков. Неполноценный собственный цинкосвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой, может некоторое время компенсироваться его поступлением с материнским молоком. При отказе от естественного вскармливания уже через 7-10 дней возникают первые признаки энтеропатического акродерматита, которые, при отсутствии специфического лечения, становятся все более выраженными.

Возникающая гипоцинкемия приводит к нарушению обмена триптофана, метаболизма и синтеза других аминокислот и некоторых жиров, в результате чего клетки перенасыщаются триглицеридами. Возникает падение уровня иммуноглобулинов, особенно классов А и М, нарушается взаимодействием между клеточным и гуморальным иммунным ответом. Кожные проявления при энтеропатическом акродерматите обусловлены изменением соотношения между олеиновой и линоленовой кислотами, которые играют важную роль в активности эпидермиса. При изучении биоптата тонкого кишечника выявляется снижение активности олигопептидаз и сукцинатдегидрогеназы.

Этиология и патогенез энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит сейчас рассматривается как аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное нарушением всасываемости в кишечнике за счет дефицита цинка и отсутствия фермента олигопептидазы (гидролизует олигопептиды, возникающие при распаде белков). Обнаруживаемые на коже, слизистых и в кишечнике кокки, грибы рода Candida, простейшие появляются вторично в результате развивающегося иммунодефицита.

Около 20% больных – дети, родившиеся от кровнородственных браков. Часты семейные случаи.

Редкие случаи развития заболевания у взрослых обусловлены, по-видимому, вторичным дефицитом цинка, связанным со злоупотреблением алкоголем, нарушениями мальабсорбции при заболеваниях поджелудочной железы, при операциях на кишечнике и т. д.

Клиника энтеропатического акродерматита

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации). В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко – отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы – она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков – баланопостита.

Почти у 70% больных в соскобах с очагов на коже и слизистых обнаруживаются грибы рода Candida.

Одновременно с кожными проявлениями (иногда раньше) у 91% больных появляется диарея разной степени выраженности. Стул обильный, пенистый, желто-серого цвета (стеаторея). У части детей из-за появления спастических болей в животе наблюдается характерная поза – ребенок лежит с приведенными к животу коленями и локтями, страдальческим выражением лица. Поносы, не поддающиеся обычной терапии, приводят к истощению, задержке роста. Дети становятся плаксивыми, апатичными, отличаются негативизмом поведения, отстают в умственном развитии. В результате вторичного иммунодефицита часты различные инфекции.

Течение длительное с периодами обострения. В период полового созревания возможно некоторое смягчение симптоматики. Без лечения больные погибают от интеркуррентных заболеваний. Прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности и систематичности лечения.

Гистопатология

Специфических изменений нет. Картина напоминает экзематозную реакцию. В острой фазе легкое утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки. В дерме отек, периваскулярные инфильтраты из лимфо- и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз: кандидоз, стойкий пустулезный акродерматит Аллопо, врожденный буллезный эпидермолиз, экзема.

Лечение энтеропатического акродерматита

Производные 8-оксихинолина (энтеросептол, интестопан) принимают в обычных дозах до развития клинической ремиссии, после чего переходят на поддерживающие дозы в течение месяцев, лет. Препараты цинка назначают по такому же принципу. При дисбактериозе используют лакто-, коли-, бифидумбактерин, бификол. Иммунокоррекция, противокандидозные препараты. Местное лечение симптоматическое.

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов – синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание “папулезный акродерматит”. Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Что беспокоит?

Зуд кожи (кожный зуд)
Покраснение кожи
Сыпь на коже (кожная сыпь)

Что нужно обследовать?

Кожа: строение, сосуды и нервы

Как обследовать?

УЗИ кожи и подкожно-жировой клетчатки
Исследование кожи

Какие анализы необходимы?

Эозинофилы
Иммуноглобулин Е в крови
Общий анализ крови

Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо: что это за заболевание?

Это одно из трёх проявлений данного вида дерматоза. Для заболевания типична гиперемия (или покраснение) кожи фаланг пальцев. Обычно поражаются ногтевые пластины. На фоне аномально контрастной эритемы, имеющей чёткие границы, проступают гнойничковые высыпания (пустулы).

Их размеры не велики: до 0,5 см. Постепенно поражение охватывает область соседних пальцев и далее переходит на ладони или стопы. Иногда может распространиться по всему телу.

Вскрытие пустул ведёт к образованию эрозивных поверхностей или формированию гнойной корки, которая со временем подсыхает и отторгается, а на её месте вновь образуется гнойничок.

Дерматит может проявиться в любом возрасте. Им страдают и дети, и взрослые.

Процесс поражения прогрессирует на локациях, где долгое время были пустулёзные очаги. Кожа на этих местах атрофируется, а затем некротизированная часть ногтя или фаланги пальца отмирает. Этот процесс называется мутиляцией.

Классификация

Дерматоз имеет три формы:

  • типичную. В этом случае процесс поражения идёт от кончиков пальцев, постепенно перемещаясь на область ладоней и стоп;
  • абортивную. Для нее характерны гнойничковые высыпания, образующие локации;
  • злокачественную. Сопровождается выпадением ногтей и мутиляцией фаланг пальцев.

Кроме того, пустулёзный акродермит по характеру проявления подразделяется на следующие разновидности:

  • вегетирующую. При этом пустулы разрастаются и объединяются в более крупные псориатические бляшки. Их рост продолжается по краям локации. Иногда центр образования лопается, и гнойное содержимое выходит наружу;
  • гнойную. На этом этапе ногти отекают и утолщаются. Они сильно гиперемированы. Края ногтевой пластины часто гноятся. Пальцы трудно сгибать-разгибать. На ногтях формируются пустулы, которые впоследствии перерастают в корки;
  • фликтенулёзную. Поражение прогрессирует. Может происходить отмирание фаланг пальцев. Пустулы распространяются на ладони, уши или стопы;
  • генерализованную. В этом случае поражение охватывает большую площадь, распространяясь по всему телу.

Причины возникновения

До сих пор не выяснены условия, дающие толчок к развитию данной патологии. Есть мнение, что провоцирующим фактором здесь выступает инфекция. Однако кровь и содержимое пустул у больных акродерматитом Аллопо обычно стерильны, что исключает инфекционную природу патологии.

Характерные симптомы

Замечено, что зачастую заболеванию предшествует незначительная на первый взгляд травма пальца. Реже причиной может стать пиодермия. Первоначальные гнойничковые локации формируются на кончиках пальцев, вокруг ногтевой пластины.

Пустулёзная область ассиметричная и односторонняя. Дерматит начинается с поражения одной фаланги и затем переходит на соседние пальцы. Обычно страдают руки, реже — пальцы ног.

Клинически акродерматит Аллопо подразделяется на:

  • пустулёзно-везикулёзную форму. На этом этапе идёт общее нагноение пустулёзных очагов. Ногтевые пластины набухают и приобретают красновато-синюшный цвет. Поражённая область пальца покрывается многочисленными везикулами (водянистыми полостями) и пустулами, которые затем трескаются, образуя эрозии, и зарастают коркой и чешуйками. Если надавить на ноготь, из-под него выделится гной. Пальцы деформируются, приобретая цилиндрическую форму. Их трудно и болезненно сгибать-разгибать. Когда воспалительный процесс заканчивается, на области высыпаний наблюдается лёгкое истончение эпидермиса;
  • эритематозно-сквазомную форму. В этом случае поражённые пальцы сухие и шелушатся. На их поверхности имеются множественные трещинки.
В тяжёлых случаях процесс перетекает в генерализованную форму, что грозит отмиранием ногтей и мутиляцией пальцев.

Дифференциальная диагностика

Для точной и безошибочной оценки вида заболевания специалист должен не только провести внешний осмотр мест кожного поражения, но и назначить проведение биопсии. На анализ отправляется проба пустул и их содержимое. Исследуются дерма и эпидермис на выявление грибков и бактерий. Акродерматит Аллопо имеет одну гистологическую особенность, которая выделяет его из ряда прочих схожих по симптоматике дерматитов — наличие спонгиоформных гнойничков.

При этом крупные пустулёзные бляшки могут располагаться друг на друге в виде слоёв, а основание состоит из более мелких пустул. Дерме присуща сильная отёчность и наличие воспалительного инфильтрата.

Поскольку выяснено, что с точки зрения гистологии нет особых различий между акродермитом Аллопо и некоторыми дерматитами, дифференциальный анализ проводится с такими кожными патологиями как:

  • пустулёзный псориаз;
  • дерматит Дюринга;
  • пиодермит;
  • аустулёзный бактерид Эндрюса;
  • герпетиформный импетиго Гербы.

Как защитить себя от укуса клеща

  • на прогулки в лес одевайте закрытую одежду;
  • при приходе домой производите сразу визуальную самопроверку всего тела и просите близких, чтобы вас осматривали;
  • проверяйте регулярно домашних питомцев, которых вы выгуливаете на улице;
  • пользуйтесь специальными средствами от клещей при походах на природу;
  • не употребляйте сырое козье молоко,( инфекция может передаваться и через сырое козье молоко).

Что делать, если вас укусил клещ

  • аккуратно вытащить его;
  • клещ не выбрасывать, а положить его в коробочку и отнести в лабораторию;
  • обработать место укуса дезинфицирующим средством;
  • сдать анализы спустя 10 дней после укуса на боррелиоз или энцефалит;
  • если результаты положительные, то срочно обращаться к врачу-инфекционисту.

Если заражение произошло, то наступает 1 стадия болезни Лайма (всего выделяют 3 стадии болезни Лайма). От начала заражения до проявления первых симптомов болезни Лайма проходит от 1 дня до двух месяцев, в среднем около двух недель.

Симптомы 1 стадии

  • красное пятно в месте укуса клеща (оно может быть и не одно);
  • постепенное увеличение этого пятна;
  • пятно преобразуется и в центре его оттенок переходит с красного в синюшный, по краю пятно становится ярко красным или розовым;

Красное непреходящее пятно – это основной показатель заражения болезнью Лайма, однако она может отсутствовать. Также могут возникают такие симптомы, как:

  • повышение температуры;
  • лихорадка;
  • крапивница;
  • увеличение лимфоузлов в месте укуса клеща;
  • у малого количества больных может начаться поражение тошнота и головная боль, признаки нарушения функционирования головного мозга.

В 20% случаев красное пятно это основной симптом 1-й стадии болезни Лайма. Может быть полное выздоровление при приеме антибиотиков, иначе же болезнь переходит во вторую стадию.

Симптомы 2 стадии

Длится около 5- 6 месяцев:

  • поражается нервная система – развивается серозный менингит;
  • неврит черепных нервов;
  • нарушение сердечно сосудистой системы;
  • головная боль, лихорадка;
  • на коже: сыпь на ладонях , а также узелки или бляшки на мочках ушей или на груди ярко розового цвета, при нажатии могут быть болезненными.

Симптомы 3 стадии

Или поздняя стадия развивается чаще через год или более после острого периода, характеризуется тем, что возбудитель остался живым и здоровым в каких-либо тканях ли органа. Длится все это годами или даже пожизненно.

Признаки:

  • нарушения в нервной системой;
  • может произойти расстройство памяти;
  • появляются моноартриты или полиартриты;
  • хронический энцефалит.

А на коже возникает:

  • атрофический хронический акродерматит;
  • очаговая склеродермия.

Особенности атрофического дерматита

В большинстве случаев кожа пациентов, страдающих атрофическим дерматитом, подвергалась механическим или химическим воздействиям. В отличие от стандартных форм заболевание не сопровождается сыпью и зудом, но при отсутствии лечения оно может вызвать серьёзные проблемы со здоровьем. Лечение атрофического дерматита комплексное, все меры согласуются с дерматологом.

Не менее часто атрофический дерматит носит наследственный характер. Болезнь развивается в детстве и сопровождает всю жизнь, чередуя периоды обострения и регресса. Рецидив наблюдается при механическом повреждении или взаимодействии кожи с химически активными веществами. Симптоматика зависит от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма.

Различают три стадии атрофического дерматита:

Покраснения кожного покрова. Пораженные участки ещё не отличаются по своим свойствам от здоровой кожи, но приобретают синюшно-красный или багрово-красный оттенок.
Инфильтрация. Покраснения остаются, появляется отёчность, кожа натягивается и лоснится, сглаживаются бороздки, заметно напряжение, которое не снимается косметикой.
Прогрессивно-атрофическое. Сквозь кожу видны ближайшие к поверхности сосуды, если взять её «в складку», создаётся ощущение, будто в пальцах находится эпидермис с сосочковым слоем. Сетчатый слой и гиподерма уплотняются, на коже появляется множество складок, она становится дряблой.

При отсутствии лечения атрофический дерматит переходит в хроническую форму. Наблюдается атрофия поражённых участков кожи, появляется зябкость и боли неврологического характера. Как правило, атрофия поражает сначала кожу ног, потом – рук, болезнь развивается со ступней и кистей. Типичная картина атрофического дерматита представлена на фото.

Симптомы атрофического дерматита

В каждом отдельном случае клиническая картина атрофического дерматита сопровождается различными симптомами. Они зависят от стадии заболевания и особенностей организма. Болезнь развивается постепенно и сначала не вызывает беспокойства. Потом появляются слабые покраснения, локализующиеся на отдельных участках тела, постепенно приобретающие синюшно-красный или багрово-красный оттенок. Дальше – другие симптомы.

Признаки атрофического дерматита:

  • Дряблость, многочисленные мелкие складки, отёчность в зонах поражения.
  • Зуд и жжение, жар.
  • Пигментные пятна.
  • Увеличение прозрачности кожи, проявление кровеносных сосудов.

При отсутствии лечения в поражённых участках появляется чувство зыбкости, боль при пальпации. Чаще всего болезнь поражает ноги и руки.

Патогенетический механизм и развитие

Атрофический акродерматит является хроническим заболеванием, точнее с хроническим течением.

Началом является проникновение в организм возбудителя боррелии, которая проникает посредством укуса клеща. Атрофический акродерматит выступает кожным симптомом боррелиоза.

Заболевание развивается не сразу, а спустя несколько лет на кожных покровах больного появляется первый признак. Атрофические явления в кожных покровах, которые сопровождаются покалыванием и иными типичными проявлениями, говорят о существовании в организме патологического очага.

Он в отличие от других атрофических акродерматитов имеет хорошо известную этиологию развития. Возбудитель инфекционного процесса — боррелиозная спирохета, которая попадает в организм человека через укус клеща. На начальных этапах микроорганизм размещается в лимфоузлах, а далее, достигнув максимального размножения, поступает в кровеносный сосуд и генерализируется с кровотоком организму и становится причиной формирования воспалительного процесса в разных органах и тканях, в т.ч. и дерме.

Симптоматическая картина

Патологический процесс проявляется в виде болевых ощущений, атрофическими процессами в кожных покровах, зудом. Эта патология развивается главным образом на конечностях, в 10% заболевших патология распространяется на остальные кожные покровы:

  • В очаге повреждения кожа гиперемируется с дальнейшим превращением в буроватые пятна. Дерма истончается, визуально напоминает прозрачную бумагу.
  • По причине прекращения функционирования сальных и потовых желез происходит задержка в организме вещества и смазка поверхности кожи.
  • Происходит выпадение волос.
  • Дерма становится неэластичной, истонченной, прозрачной. Визуально можно представить прилипание к ниже лежащим мышечным тканям.
  • Из-за прозрачности визуализируется сосудистый рисунок, вплоть до сухожилий.
  • С течением патологического процесса пациенты начинают ощущать зябкость и холод в очагах повреждений, им зябко даже в условиях комнатной температуры.
  • Кожный покров при пальпировании ощущается холодным и сухим.
  • В некоторых вариантах на кожной поверхности наблюдаются очаги изъязвления.
  • Под дермой появляются узлы, размером до трех сантиметров шарообразной либо круглой плоской формы.
  • Со временем пятна начинают утолщаться и уплотняться, а потом атрофироваться с трансформацией в дерматосклероз. Спустя некоторое время возможна малигнизация акродерматита.

Атрофический акродерматит в детском возрасте возможен, однако это считается редким вариантом.

Диагностирование

Патологический процесс в детском и взрослом возрасте диагностируется посредством анализа крови. Следует отметить, что такое диагностирование косвенное.

Идентифицировать спирохеты из кожного покрова достаточно трудно. Этот процесс трудоемкий и дорогостоящий, поскольку для диагностики необходимы особенные условия и оборудование.

Для этого достаточно при серологическом анализе крови выделить антитела к возбудителю болезни Лайма. Иммуноглобулины G идентифицируются посредством использования метода вестерн-блот. Огромное значение для постановки диагноза имеет тщательный сбор анамнеза, поскольку в этом случае можно выявить сведения о предшествовавшем укусе клеща.

Лечебные мероприятия

Для эффективности терапии крайне важен фактор своевременности и достоверности диагноза. Важно также скорректировать возникшие в организме расстройства, ликвидировать причину и укрепить иммунную защиту. В случае благоприятного варианта течения лечение приносит удовлетворительные результаты. Радикальное излечение возможно лишь при начале на ранних этапах патологии и доброкачественном течении. Терапия зависит от стадии течения патологии — на начальных этапах результативна патогенетическая (антибактериальная) терапия, которая совсем не приносит положительных эффектов на конечных этапах развития.

В качестве антибактериальной терапии на современном этапе используют антибиотики цефалоспоринового ряда (внутримышечный метод введения по 2 г ежедневно в течение двух недель). Другим антибиотиком будет Сумамед (тетрациклиновый ряд) в пересчете на килограмм веса. Параллельно проводят терапию боррелиоза с акцентом на восстановление поврежденного органа (сердце, почки, суставные сочленения).

Спустя определенное время лечебный курс опять возобновляется. Ликвидировать воспалительный процесс обычно удается за десять — восемнадцать недель, а иногда даже затягивается до 44 недель.

Источники

  • https://KozhaExpert.ru/dermatit/akrodermatit-simptomy-lechenie
  • https://medictime.ru/akrodermatit/
  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/acrodermatitis
  • https://MedoDerm.ru/dermatit/akrodermatit-enteropaticheskij.html
  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/enteropathic-acrodermatitis
  • https://www.stomed.ru/articles/article/enteropaticheskiy-akrodermatit/
  • https://FB.ru/article/436212/sindrom-djanotti-krosti—prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya
  • https://ilive.com.ua/health/akrodermatit-stoykiy-pustuleznyy-allopo-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77422i15941.html
  • https://psoriazonline.ru/lechenie/akrodermatit-allopo.html
  • https://boleznikozha.ru/bolezn-akrodermatit/atroficheskij-akrodermatit
  • https://bubblemom.ru/atroficheskiy-akrodermatit/
  • https://nashynogi.ru/pyatna/simptomatika-i-lechenie-atroficheskogo-akrodermatita.html

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о псориазе
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: