Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

• Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
• Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Общие сведения

Энтеропатический акродерматит

Причины

Алкогольный гепатит

На фоне гепатита, вызванного алкогольной интоксикацией, у пациентов нередко развивается тяжелая форма дерматита. Причина – накопление в крови конечных продуктов метаболизма, что связано с недостаточной функцией печени, неспособностью усваивать цинк. Этот микроэлемент принимает участие в метаболизме аммиака. Недостаточность Zn в крови приводит к накоплению вредоносного соединения, создает благоприятные условия для развития акродерматита.

С момента первичных изменений в организме до ухудшения состояния кожи может пройти от нескольких дней до 2-3 месяцев. Кроме неблагоприятного воздействия на эпителий, недостаточность цинка замедляет достижение противовирусного эффекта от лечения гепатита. Поэтому терапию пациентов с поражением печени начинают с коррекции содержания Zn в крови.

Цирроз печени

Цирроз печени — патологические изменения, прогрессирующие внутри печеночной паренхимы. У пациентов с этой болезнью в 90% случаев уровень цинка в плазме крови снижен. Особенно при отягощении печеночной энцефалопатией. Цирроз характеризуется некрозом гепатоцитов – гибелью клеток органа, и на фоне этого заболевания развивается акродерматит. Лечение пациентов нужно начинать с устранения основной болезни, связанной с состоянием ЖКТ.

Длительный прием цинка (не менее 200 мг/сутки на протяжении 4-8 недель) оказывает благоприятное воздействие на метаболическую функцию печени. Поэтому в организме пациента создаются условия для постепенного устранения акродерматита.

Специалисты рекомендуют употреблять добавку цинка, поскольку она позволяет добиться таких целей:

• Сокращает окислительный стресс.
• При поражении клеток печени алкоголем сокращает выраженность гистологических, ультраструктурных изменений.
• Предотвращает депонирование активных форм кислорода (обычно этот процесс усугубляет степень повреждения печени).
• Не допускает снижения объема восстановленного глутатиона и активность глутатионпероксидазы, вызванные воздействием этанола.
• Повышает активность глутатионредуктазы внутри печени.

Употребление цинка в виде добавки восполняет концентрацию этого микроэлемента в организме пациента, страдающего циррозом печени, обеспечивает клиническое улучшение состояния.

Гепатит C

Дерматит нередко возникает на фоне вирусного поражения печени. Кроме кожных проявлений, у пациента наблюдается нарастание температуры тела, слабость, повышенная утомляемость, неприятные ощущения вблизи правого подреберья. Учитывая риск развития недостаточности цинка в организме, в рамках лечения лиц, страдающих гепатитом C, назначают употребление добавок с этим микроэлементом в составе.

Действие позволяет добиться следующих целей:

• избежать развития дерматита
• минимизировать риск появления осложнений со стороны пищеварительного тракта
• избежать похудения и последующего истощения
• предотвратить облысение
• восстановить общее самочувствие

Проводя лечение гепатита C, применение цинка в сочетании с интерфероном признано более целесообразным действием, чем терапия только одним противовирусным препаратом. Микроэлемент снижает степень выраженности воспалительного процесса, позволяет быстрее избавиться от тяжелого дерматита.

Эндокринные расстройства

Заболевания эндокринной системы способствуют снижению концентрации цинка в организме. Уменьшение содержания этого микроэлемента в крови приводит к развитию вторичного дерматита. Основные гормоны, регулирующие цинковый метаболизм — глюкагон, инсулин, кортикостероиды. При их недостаточности, человек подвержен развитию дерматита.

Заболевания, вызывающие недостаток глюкагона и инсулина – панкреатит, рак поджелудочной железы, панкреонекроз, сахарный диабет. Патологии, обусловливающие дефицит кортикостероидов в крови: болезнь Аддисона, ревматоидный артрит, бронхиальная астма. Нормализацию состояния кожи нужно начинать с коррекции гормонального баланса.

Стрессы

Акродерматит нередко развивается на фоне постоянного эмоционального напряжения, после перенесенной психологической травмы. В обоих случаях в крови формируется гормональный дисбаланс. Во время психоэмоционального потрясения происходит выброс кортизола. Гормон стресса снижает концентрацию цинка в сыворотке крови, провоцируя некорректное внутреннее (межорганное) перераспределение этого микроэлемента. Указанные стресс-реакции нередко сопровождаются гипоальбуминемией.

Это состояние, при котором концентрация альбумина (основного цинк-связывающего белка) в крови снижается до 35 г/л. Чтобы избежать развития дерматита, лечение нужно начинать со стабилизации психологического состояния.

Несбалансированное питание

Однотипное питание или голодание – основные причины недостаточного поступления цинка в организм, и последующего развития тяжелой формы дерматита.

Признаки, указывающие на дефицит этого микроэлемента в крови:

• выпадение волос
• появление гнойничковых высыпаний на коже лица и тела
• раздражительность
• расстройство пищеварения (характеризуется диареей)
• ослабленный иммунитет, что проявляется частыми случаями простуды

Наблюдая перечисленные симптомы, нужно сбалансировать рацион, дополнить его продуктами, содержащими цинк, и исключить те, в составе которых присутствуют искусственные вещества. К ним относятся загустители, красители, консерванты и другие соединения, препятствующие усвоению микроэлемента. Немаловажное значение имеет химический состав пищи, поступающей в организм вместе с Zn. Всасывание этого микроэлемента повышают аминокислоты, глицин, ретинол (витамин A), кальций, железо, медь.

Наследственная предрасположенность

Склонность к появлению акродерматита можно унаследовать по аутосомно-рециссивному типу, вследствие генетических мутаций. По мнению специалистов, рассматриваемый вид воспаления кожи появляется у детей, рожденных от близкородственных браков. В этом случае немаловажное значение имеет сбор анамнеза. На основании сведений, полученных из беседы с пациентом, врач предварительно устанавливает взаимосвязь ухудшения состояния кожи с генетическими мутациями.

Укус клеща

Поражение кожи этим насекомым приводит к развитию атрофического акродерматита. Возбудитель воспалительного процесса – боррелиозная спирохета, попадающая в кровь человека во время укуса клещей. Патогенный возбудитель находится в слюне зараженного насекомого. Изначально микроорганизм и его токсины сконцентрированы внутри лимфатических узлов.

Затем, по мере циркуляции крови, они распределяются по всем органам, включая кожу, вызывая их интенсивное воспаление. Проявление болезни начинается с образования крупного пятна на эпителии (непосредственно на участке укуса клещом).

Повреждение или воспаление кожи

Механическое или инфекционно-воспалительное воздействие на ткани приводит к повреждению нервного волокна, что влечет нарушение проводимости импульсов в определенные слои кожи. Патология приводит к нейродистрофии: она служит благоприятным условием для развития акродерматита пустулезной формы.

В распространенных случаях воспалительный процесс, который обусловливает нейродистрофию – псориаз. Чтобы врачу было проще установить причинно-следственную связь, нужно сообщить ему об этом заболевании, уточнить дату или период последнего обострения.

Патогенез

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Симптомы энтеропатического акродерматита

Диагностика

Клиника энтеропатического акродерматита

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации). В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко – отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы – она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков – баланопостита.

Почти у 70% больных в соскобах с очагов на коже и слизистых обнаруживаются грибы рода Candida.

Одновременно с кожными проявлениями (иногда раньше) у 91% больных появляется диарея разной степени выраженности. Стул обильный, пенистый, желто-серого цвета (стеаторея). У части детей из-за появления спастических болей в животе наблюдается характерная поза – ребенок лежит с приведенными к животу коленями и локтями, страдальческим выражением лица. Поносы, не поддающиеся обычной терапии, приводят к истощению, задержке роста. Дети становятся плаксивыми, апатичными, отличаются негативизмом поведения, отстают в умственном развитии. В результате вторичного иммунодефицита часты различные инфекции.

Течение длительное с периодами обострения. В период полового созревания возможно некоторое смягчение симптоматики. Без лечения больные погибают от интеркуррентных заболеваний. Прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности и систематичности лечения.

Гистопатология

Специфических изменений нет. Картина напоминает экзематозную реакцию. В острой фазе легкое утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки. В дерме отек, периваскулярные инфильтраты из лимфо- и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз: кандидоз, стойкий пустулезный акродерматит Аллопо, врожденный буллезный эпидермолиз, экзема.

Классификация

Этиология и патогенез

Cимптомы, течение

Способы и результативность лечения

Важным фактором для положительных прогнозов является своевременность обращения к врачу и правильная постановка диагноза.

Каждый вид акродерматита требует разработки отдельных лечебных программ.

При энтеропатическом – показаны лекарственные формы (витамины С, Е, А, активные биологические добавки, суппозитории), содержащие цинк. Курс лечения предусматривает применение недостающих ферментов для пищеварительного тракта, пробиотики, имунно- или гаммаглобулины. При рецидивах назначаются антибиотики, противогрибковые препараты. Наружно используются анилиновые краски. Главное – не допустить смертельно опасного сепсиса.

Пустулезный – назначаются кортикостероиды с антибиотическими средствами широкого спектра (азитромицин, левофлаксацин). Кроме красителей, показаны гели, мази на гормонах. ПУВА-терапия также является неотъемлемым элементом борьбы с акродерматитом. Обязательно учитывается поражение конкретного органа и назначается его лечение. При последовательном выполнении всех предписаний врача прогноз позитивный.

Чтобы избавиться от хронической формы акродерматита, врач составляет курс лечения с учетом индивидуальных и возрастных особенностей больного. Антибиотики и витамины (крайне необходим витамин Е) – главные составляющие терапии. Рекомендуется принимать сероводородные и/или радоновые ванны в течение месяца каждый день. Эффективное действие оказывают физпроцедуры:

• УВЧ.
• Диатермия.
• Гальванизация.
• Дарсонвализация.
• Парафин.
• Лечебные обертывания.
• Аппликации.

Можно ли вылечиться народными методами?

Сразу скажем, что одними народными рецептами от такого серьезного заболевания не избавиться. Народные методы лечения могут назначаться как дополнительный комплекс к лекарственным препаратам.

В домашних условиях можно приготовить мазь на растительной основе. Для приготовления вам понадобиться прополис и масло. Все ингредиенты смешать в пропорции 4:1. Наносить мазь только на пораженные очаги.

Помимо этого, в старшем возрасте, ребёнку необходимо правильно питаться. Включить продукты с природным источником цинка.

Например:

• Рыба.
• Мясо кролика.
• Дыня.
• Персик.
• Капустный сок.
• Зерна пшеницы.

В любом случае, при обнаружении первых признаков болезни, необходимо немедленно обратиться к доктору.

Что касается профилактики! Так как заболевание способно передаваться по наследству. То, кормящим матерям необходимо следить за питанием. Необходимо как можно больше обогатить свое питание в период кормления грудью цинком. Дерматологи рекомендуют в период кормления пить козье натуральное молоко. Обратите внимание, не покупное, а натуральное, которое можно купить на любом молочном рынке. Также включить в рацион кормящей матери морепродукты и сыр.

Народная медицина

Проведение ванн ежедневно по 15-20 минут с добавлением отваров целебных растений (календулы, ромашки, череда, лавр, почки березы и сосны) гарантирует облегчение состояния при акродерматите.

Можно приготовить мази:

• Равные доли меда и сока каланхоэ.
• По 1 части глины белой, цинка в порошке, присыпки детской и растительного масла.
• Сок цветка золотой ус – 20 мг, корень валерианы – 5 г, масло растительное – 1 ст.л, крем детский или вазелин – 20 г.
• Листья высушенного зверобоя и масло сливочное (4:1).

Воспользоваться народными советами имеет смысл, но без врачебной консультации делать этого все-таки не следует.

Профилактика акродерматита

Превентивные меры для акродерматита трудно определить, если, к примеру, речь идет о приобретенном недуге по наследству (энтеропатический). Однако можно говорить о профилактике пустулезного: достаточно быть осторожным, находясь долгое время на природе, чтобы избежать укуса клеща. Подобного рода предостережение касается и атропического – стараться избегать травм и инфекций.

Главными профилактическими мерами остаются традиционные: здоровый образ жизни, соблюдение личной гигиены.

Для тех, кто уже перенес акродерматит, обязателен регулярный осмотр у кожного врача и выполнение его рекомендаций:

• Рациональное питание.
• Укрепление иммунитета.
• Соблюдение гигиенических правил
• Отказ от вредных привычек.
• Ношение одежды из натуральных волокон.

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок,
• отсутствие сыпи в области гениталий,
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.