ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА-МУССУ, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

Общие сведения

Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания.

В отечественной дерматологии фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Эритродермия

Симптомы и причины эритродермии

К симптомам эритродермии относится :

  • Появление воспалительного процесса, который охватывает более 90% кожи, как правило, слизистые оболочки, ладони и подошвы, нос и носогубная область не поражаются.
  • Сильный зуд.
  • Шелушение и покраснение всего кожного покрова.
  • Повышение температуры.
  • Состояние общей слабости.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Примерно у четверти пациентов начинается облысение, которое приводит к поражению кожи головы.
  • В крови пациента обычно повышенное содержание лейкоцитов, иммуноглобулина Е, креатинина, лимфоцитов, эозинофилов, увеличенное СОЭ. Увеличено содержание мочевой кислоты.

Все эти признаки послужили тому, что эритродермия получила яркое название «синдром краснокожего». Развивается болезнь следующим образом: увеличивается скорость замены старых клеток кожи на новые. Когда же клетки начинают быстро созревать, появляется избыточное шелушение. В острой форме заболевания процесс шелушение происходит крупными чешуйками, а при хронической эритродермии – мелкими.

Из-за того, что процесс обновления кожи становится аномально быстрым, нарушается кожный барьер и истончаются сосуды дермы. Все это приводит к тому, что организм начинает терять жидкость, электролит и белок, а это в свою очередь провоцирует тяжелое нарушение обмена веществ и приводит к таким тяжелым последствиям — как сердечная недостаточность, острая дыхательная недостаточность.

Также существует вероятность развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Все эти осложнения могут привести к летальному исходу. Для постановки диагноза необходимо проведение многократных биопсий и неспецифических лабораторных исследований. Детям необходимо проверить уровень цинка и аминокислот в крови. При возникновении первичной эритродермии специалисты затрудняются установить причины. Эта форма болезни встречается в 40-45% случаев.

В остальных случаях можно выделить целый ряд причин, вызывающих эритродермию:

  1. Хронические дерматозы (псориаз, экзема, различные дерматиты).
  2. Инфекционные и вирусные болезни (гепатиты, ВИЧ-инфекция, туберкулез, сыпной тиф).
  3. Аутоиммунные заболевания (гранулематоз, РТПХ, болезнь Вагнера).
    Онкология (опухоль толстого кишечника, рак легких, рак предстательной и щитовидной железы, кожная Т- клеточная лимфома).
  4. Детская эритродермия вызывается: нехваткой витаминов, поражением печени, возможно, связано с употреблением борной кислоты.
  5. Медицинские препараты (токсидермия) – более 100 медикаментов вызывают эритродермию, среди которых: пенициллин, сульфонамид, капотен, бактериальные препараты, наркотические вещества.

Патогенез

Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции.

Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

  • Псориатическую эритродермию, сопровождающую тяжёлые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
  • Ихтиозиформную эритродермию, которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
  • Эритродермию Брока, врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом.
  • Эритродермию Лейнера-Муссу, десквамативный дерматоз новорожденных.
  • Экзематозную эритродермию, являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
  • Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
  • Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
  • Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

  • Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
  • Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Псориатическая

Данная разновидность псориаза имеет хронический характер и считается одним из самых опасных кожных недугов. Из-за широкой распространенности патологического воздействия, псориатическая эритродермия за считанные недели поражает весь организм, заставляя пациентов страдать от дискомфортных проявлений. Заболевание требует срочного медицинского вмешательства, так как диагностировать псориаз можно лишь клиническим методом. Существует три формы данного заболевания: нагнаивающаяся, генерализованная и гиперергическая.

Ихтиозиформная­

Воспаление кожного покрова с тотальным поражением эпидермиса, при котором тело человека покрывается пузырчатыми высыпаниями или новообразованиями в виде крупных чешуек, называют ихтиозиформной эритродермией. Внешне шелушения напоминают слюду и локализуются вокруг суставов или в подмышечных впадинах. Генетические дерматозы диагностируют клиническим способом, иногда прибегая к помощи анамнеза.

Эритродермия Брока

При поражении верхних слоев эпидермиса у большинства пациентов, страдающих от эритродермии Брока, образуются характерные места воспалений на коже. Они могут являться не только в виде высыпаний, но и в форме чешуйчатых образований. Эта форма заболевания очень тяжело поддается лечению, на сегодняшний день точная информация о ее распространенности отсутствует. Известно, что болезнь не имеет гендерных предпочтений, поэтому осложнение в равной степени проявляется у представителей обоих полов.

Эритродермия Лейнера

До сих пор не удалось установить причину возникновения эритродермии Лейнера, мнения врачей по этому вопросу разделились. Некоторые специалисты утверждают, что десквамативный недуг вызван аутоинтоксикацией организма, другие уверены, что он является следствием аутосенсибилизации. Существует и третья точка зрения, согласно которой, болезнь Лейнера поражает кровь из-за гиповитаминоза.

Клиническая картина

Проявляется поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. Заболевание начинается с появления эритематозных, эритематозно-сквамозных высыпаний на коже ягодиц, ягодично-бедренных и паховых складок, которые в течение 1—3 суток могут распространиться на весь кожный покров. Поражения имеют нечеткие границы, слегка выступают над уровнем кожи, местами сливаясь и образуя обширные диффузные очаги. Постепенно процесс распространяется на кожу живота, спины, конечностей, головы и лица. На эритродермических участках кожа интенсивно красная, инфильтрирована, с выраженным мелкопластинчатым шелушением. Кожа ладоней и подошв гладкая, блестящая и напряженная. В области промежности, ягодиц, прилежащих частей бедер пораженные участки ярко-красные, отечные, мацерированы, мокнут. В крупных складках образуются глубокие, болезненные, с трудом заживающие трещины.

У части детей любой из вариантов себорейной экземы на 1-м месяце жизни может трансформироваться в десквамативную эритродермию. На волосистой части головы образуются мощные скопления жирных чешуек, которые наподобие панциря могут достигать лба и надбровных дуг. Лицо гиперемировано, одутловато, маскообразное. Волосы на голове становятся сухими и редкими. В складках кожи появляются глубокие трещины с мацерацией и мокнутием. Аппетит понижен. Ребенок недостаточно прибавляет в массе. Желудочно-кишечные расстройства проявляются диспептическим стулом, обильными срыгиваниями, рвотой. При гипотрофии II и III степени констатируется анемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия. Заболевание может осложняться пневмонией, флегмонами, множественными абсцессами, пиелонефритом и др. Из крови высевается золотистый стафилококк. В крови: лимфоцитоз, эозинопения, увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Виды эритродермии

Ранее выделяли следующие виды эритродермии:

  • Эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока (может быть в хронической форме).
  • Эритродермия Гебры или красный волосяной лишай.
  • Эритродермия Севилла.

Вышеперечисленные заболевания встречаются в практике очень редко, поэтому ниже мы рассмотрим виды заболевания, которые наиболее распространены:

Идиопатическая или первичная эритродермия – как уже было сказано ранее, несмотря на глубокие исследования, на данный момент точную причину болезни установить не удалось. Высказываются предположения о генетических и иммунных нарушениях в организме больных.

Она возникает внезапно и характеризуется появлением ороговения на ладонях и подошвах с шелушением. При этом увеличиваются лимфатические узлы, в крови повышается уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) Е.

Отличительной чертой этой формы является ее вялое течение с периодами сильного обострения и периодами затухания. При хронической форме существует большая вероятность последующего развития рака кожи.

Эритродермия десквамативная Лейнера – Муссу — эта болезнь поражает ослабленных анемичных младенцев, начиная с первого месяца жизни. Для нее характерно внезапное начало высыпаний в местах кожных складках: между пальцами, под мышками и т.д. Затем высыпания начинаются быстро распространятся по кожному покрову, они сопровождаются зудом и жжением. На некоторых участках кожи появляется мокнутие.

В волосах появляются жирные наросты желто-серой крупной перхоти, под перхотью кожа мокнет. Эти признаки заболевания напоминают экзему, поэтому часть специалистов считает, что десквамативная эритродермия – это генерализованная себорейная экзема. Общее состояние ребенка очень сложное, возможны следующие осложнения: гнойный отит, пневмония, фурункулез, отогенный сепсис.

Возможные причины: патология беременности, дефицит витаминов группы В, инфекции.

Лечение: Применяют в течение 10-15 дней антибиотики: пенициллин, ампиокс, линкомицин, гентамицин. Для профилактики вторичных инфекций назначают иммуноглобулин. Для повышения сопротивляемости организма принимают кислоту аскорбиновою, пиридоксин.

Ликвидируют гиповитаминоз B с помощью внутримышечных инъекций рибофлавин-мононуклеотид. Работу пищеварительной системы нормализуют пепсином, панкреатином, бифидумбактерином. В тяжелых случаях: внутривенно капельно вводят 5–10% растворы глюкозы, раствор Рингера, гемодез, 5% раствор альбумина, кислоту аскорбиновую, пенициллин.

Наружно применяют:

  • 1% гелиомициновую мазь –это антимикробная мазь, содержащая антибиотик гелиомицин.
  • 0,5% преднизолоновая мазь – это гормональная, противовоспалительная мазь.
  • мазь «Гиоксизон» — снимает зуд и шелушение.

Если мама кормит грудью, то ей необходимо применять аскорбиновую кислоту, тиамин, ретинола ацетат.

Псориатическая эритродермия – это процесс, при котором псориаз захватывает все тело больного. При этом повышается температура тела, возникает чувство стягивания кожи, зуд и жжение. При затяжном течении болезни начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими.

Лекарственная эритродермия — внезапно на коже появляются зудящие красные бляшки, которые быстро увеличиваются и сливаются в очаги, охватывающие почти весь кожный покров, а затем появляется шелушение. Но лекарственная эритродермия быстро разрешается, если отменили лекарственный препарат провоцирующий болезнь.

Эритродермия (гиперкератоз) врожденная ихтиозиформная буллезная – наследственное заболевание, которое проявляется в первые дни рождения ребенка в виде пузырей, крупнопластичного шелушения, покраснения кожи. Пузыри могут появляться после травмирования кожи. Пузыри со временем исчезают, но у 20% взрослых больных они могут оставаться.

На 3–4-м году жизни ребенка в подмышечных, локтевых, паховых, подколенных кожных складках и на шее появляется сильное ороговение кожи. Обильное шелушение наблюдается на ладонях и подошвах. У больных детей наблюдают уменьшенное потоотделения. Если высыпания не поражают все тело, то общее состояние ребенка стабильное, но при тотальном поражении кожи возможна быстрая смерть.

Лечение: при легкой форме проводят общеукрепляющую терапию, при тяжелой форме эритродермии(особенно младенцам) назначают гормональные препараты. Кожные высыпания смазывают противовоспалительными, размягчающими мазями. В лечении применяют углекислые ванны.

Экзематозная эритродермия — это наиболее сложная форма экземы.

Лечение десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу

Осложнения и последствия

Профилактика десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Источники

  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/erythroderma
  • https://boleznikozha.ru/bolezn-eritrodermiya/eritrodermiya
  • https://alergialechenie.ru/dermatit/eritrodermiya.html
  • http://www.it-med.ru/library/ie/eritroderm.htm
  • https://lookmedbook.ru/disease/deskvamativnaya-eritrodermiya-leynera-mussu

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о псориазе
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: